Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Synonym: MRS
Englisch: Melkersson-Rosenthal syndrome
Definition
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der orofazialen Granulomatosen, die sich durch die Trias aus Lippenschwellung (Cheilitis granulomatosa), Faltenzunge (Lingua plicata) und peripherer Fazialisparese auszeichnet.
Epidemiologie
Die Erkrankung manifestiert sich vorwiegend im jungen Erwachsenenalter. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
Ätiologie
Die genaue Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist zur Zeit (2024) unbekannt. Diskutiert werden unter anderem Störungen des angeborenen Immunsystems sowie entzündliche oder infektionsallergische Reaktionen auf verschiedene Antigene. Auch eine hereditäre Ursache ist möglich.
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann im Zusammenhang mit einem Morbus Crohn oder einer Sarkoidose auftreten.
Symptomatik
- Periphere Fazialislähmung: Anfallsartig auftretend, häufig intermittierend mit symptomfreien Intervallen
- rezidivierende Gesichts- und Lippenschwellungen
- Cheilitis granulomatosa: Eindrückbare Schwellung einer oder beider Lippen ("Tapirmaul"). Bei längerem Velrauf zeigt sich eine Fissur in der Mittellinie.
- Makrulie: Hypertrophie der Gingiva
- Glossitis granulomatosa: Schwellung der Zunge
- Uranitis granulomatosa: Schwellung des Gaumens
- Pareiitis granulomatosa: Schwellung der Wange
- Lingua plicata: Faltenzunge mit tiefen Falten bzw. Fissuren auf dem Zungenrücken
Zusätzlich sieht man beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom – vor allem bukkal und lingual – multiple Ulzera der Mundschleimhaut. Sie können tief, mit erhabenem Randwall oder oberflächlich in der Form von Aphthen auftreten. Häufig sind sie von einer geschwollenen und geröteten Mundschleimhaut bzw. Gingiva begleitet. Am Hals lassen sich geschwollene Halslymphknoten ertasten (zervikale Lymphadenopathie).
Verlauf
Der Verlauf der Erkrankung ist schwer vorherzusagen. Häufig sieht man eine Spontanremission, in anderen Fällen einen protrahierten Verlauf. Rezidive sind möglich.
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose kann aufgrund des typischen klinischen Bildes gestellt werden. Ergänzende diagnostische Nachweisverfahren sind:
- Schleimhautbiopsie oder Hautbiopsie
- Labordiagnostik
- BSG
- C-reaktives Protein (CRP)
Zum Ausschluss einer Sarkoidose bzw. eines Morbus Crohn werden zusätzlich ein Röntgen-Thorax und ggf. eine Kolonoskopie durchgeführt.
Therapie
Eine Kausaltherapie gibt es nicht. Zur Verbesserung der Symptomatik gibt man NSAR und Glukokortikoide, die topisch oder systemisch verabreicht werden können. Weitere Therapieansätze umfassen die Immunsuppression mit Azathioprin oder den Off-label-Einsatz von Clofazimin und Thalidomid.