Embryonale Herzentwicklung

Im Laufe der Entwicklung ist das Herz-Kreislauf-System das erste funktionsfähige System des Embryos, das bereits ab der 3. Entwicklungswoche seine Arbeitstätigkeit aufnimmt. Die embryonale Herztätigkeit kann man bereits ab der 6. Schwangerschaftswoche (post menstruationem) durch Ultraschall nachweisen.

Ausgangspunkt für die Herzentwicklung ist die Halsregion vor der Prächordalplatte in der sog. kardiogenen Zone. Diese befindet sich am Boden der intraembryonalen Leibeshöhle (Zölomhöhle) und liegt hufeisenförmig vor dem Neuralrohr. In dieser kardiogenen Zone entstehen zunächst die paarigen Endokardrohre. Diese verschmelzen im Zuge der lateralen Abfaltung des Embryos miteinander, wodurch sie den unpaaren primitiven Herzschlauch bilden. Der Herzschlauch besteht aus drei Schichten:

• Epikard und Myokard, die zusammen das Myoepikard bilden
• Endokard

Der Abstand zwischen Myokard und Endokard wird von der Herzgallerte ausgefüllt.

Sämtliche Binnenräume des Herzens entstehen während der Organentwicklung durch sog. Schleifen- und Septumbildung aus dem unpaaren Herzschlauch. Sie entwickeln sich in die umliegende Zölomhöhle, die spätere Perikardhöhle, hinein. Mit ihrer Rückwand ist der Herzschlauch zunächst über das Mesocardium dorsale verbunden. Das Mesoderm, welches den Herzschlauch umgibt, bildet später das Myokard.

Die gesamte Herzentwicklung kann in zwei Abschnitte unterteilt werden:

• Bildung der Herzschleife,
• Entstehung der Herzbinnenräume.

Um die 4. Entwicklungswoche herum verlängert und krümmt sich der vorab entstandene Herzschlauch zur Herzschleife. Durch lokalgebundene Erweiterungen bilden sich von kaudal (nach kranial) ausgehend folgende Abschnitte:

• Sinus venosus,
• Atrium primitivum (auch Atrium commune genannt, primitiver Vorhof),
• Ventriculus primitivus (auch Ventriculus communis genannt, primitive Kammer),
• Bulbus cordis und
• Truncus arteriosus.

Im Laufe der Herzentwicklung existieren zeitweise nur ein Vorhof und eine Kammer. Erst durch anschließende komplizierte Septierungsvorgänge erfolgt eine Trennung.

Wegen der besonderen Drehung der Herzschleife liegen der Vorhof und auch der Sinus venosus mit den einströmenden Venen (werden in ihrer Gesamtheit als Porta venosa bezeichnet), dorsal. Im Laufe der Herzentwicklung wird der Sinus venosus primär in den rechten Vorhof eingebaut und bildet dort dessen glattwandigen Anteil ("rechtes Sinushorn") aus. Die weiteren Teile des Sinus venosus ("linkes Sinushorn") sind für die Ausbildung des Sinus coronarius zuständig.

Ventral findet man Ventrikel, Bulbus cordis und den Truncus arteriosus. Von diesem entstammen später die Aorta und der Truncus pulmonalis (Porta arteriosa). Zu den U-förmigen Verlagerungen in der Sagittalebene erfolgt zusätzlich noch eine seitliche Verlagerung der verschiedenen Herzabschnitte, sodass die Herzschleife einen S-förmigen Verlauf erhält.

Somit wandert die ventral gelegene Anlage des linken Ventrikels auf die linke Seite, worauf Bulbus cordis und Truncus arteriosus nach rechts gelangen. Der am Bulbus cordis befindliche proximale Abschnitt bildet später den rauwandigen Anteil des rechten Ventrikels. Der distale Abschnitt des Bulbus cordis, auch als Conus cordis bezeichnet, bildet die gemeinsame glattwandige Ausstrombahn von linkem und rechtem Ventrikel. Schließlich bildet der Truncus arteriosus die Pars ascendens des Arcus aortae und den Truncus pulmonalis.

Durch Septen werden die verschiedenen Abschnitte des Herzens gegliedert.

Die gesamte Herzbinnenraumentwicklung wird zur Vereinfachung in drei Einzelabschnitte gegliedert.

Trennung des einheitlichen Atrioventrikularkanals

Zwischen beiden Wänden, der dorsalen und der ventralen Wand des Atrioventrikularkanals, das den verengten Übergang zwischen Vorhof- und Kammerbereich bildet, entstehen Verdickungen (sog. Endokardkissen). Diese verschmelzen anschließend miteinander und gliedern den AV-Kanal in einen linken und einen rechten Abschnitt (Canalis atrioventricularis dexter und sinister). Das zur sich entwickelnden Vorhofscheidewand gehörende Septum primum gewinnt im weiteren Verlauf Anschluss an das fusionierte Endokardkissen und wird dadurch verankert. Später entwickeln sich aus diesen fusionierten Endokardkissen die AV-Klappen, die jeweils die Vorhöfe von den Kammern trennen.

Trennung und Bildung der Ventrikel mit ihren Ausstrombahnen

Die Ventrikel teilen sich am Ende der 4. Entwicklungswoche mit der Ausbildung einer Muskelleiste. Diese wächst von kaudal nach kranial und bildet so die Pars muscularis des Septum interventriculare.

Vorerst bleibt kranialseitig eine Lücke zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel bestehen (Foramen interventriculare). Dieses Foramen wird zu einem späteren Zeitpunkt primär durch die sogenannten Konuswülste (Teile des Septum aorticopulmonale und Material aus dem Endokardkissen des Atrioventrikularkanals) bindegewebig, verschlossen (Pars membranacea des Septum interventriculare).

In einem komplizierten Prozess werden Conus cordis und Truncus arteriosus durch ein spiralig verlaufendes Septum aorticopulmonale (auch als Konus-Trunkus-Septum bezeichnet) unterteilt, das vorerst die gemeinsam verlaufende Ausflussbahn der Ventrikel in den Truncus pulmonalis und die Pars ascendens aortae (aus dem linken Ventrikel) gliedert.

Proximal verwachsen dabei die sog. Konuswülste (Endokardkissen im Bereich des Conus cordis, "Konusseptum") und distal die Trunkuswülste (Endokardkissen im Bereich des Truncus arteriosos, "Trunkusseptum"). Die spiralige Verdrehung ist wahrscheinlich durch den Blutfluss bedingt. Die hier entstandene Spiralform ist maßgeblich für den späteren gewundenen Verlauf des Truncus pulmonalis um die Aorta zuständig.

Trennung und Bildung der Vorhöfe

Gegen Ende der 4. Entwicklungswoche wächst vom Dach (des noch ungeteilten Vorhofs) ausgehend das Septum primum herab. Die Teilung des Vorhofs durch dieses Septum ist zunächst unvollständig: Man kann am Boden des Vorhofs, oberhalb der Grenze zur Kammer, eine offene Verbindung erkennen, das Foramen primum. Unmittelbar vor dem vollständigen Verschluss des Foramen primum reißt das Septum primum kranialseitig ein, sodass letztendlich das Foramen secundum entsteht.

Ende 5. Entwicklungswoche wächst das Septum primum allmählich vom Boden und vom Dach des Vorhofes zum Zentrum hin in das Septum secundum aus, weshalb es letztlich das Foramen secundum bedeckt. Im Zentrum des Septum secundum verbleibt jedoch das Foramen ovale cordis, das durch das Septum primum abgedeckt wird.

Postnatal verwachsen i.d.R. Septum primum und secundum fest miteinander, woraus ein physikalischer Verschluss des Foramen ovale resultiert. Findet jedoch eine unvollständige Verwachsung statt, so kann ein Spalt im Septum interatriale bestehen bleiben. Funktionell sollte (in den meisten Fällen) mit keinen Beeinträchtigungen gerechnet werden müssen. Grund hierfür ist der leicht höhere Druck im linken Vorhof, der für einen Verschluss sorgt.

Ein wichtiges genetisches Steuerelement der embryonalen Herzentwickung ist der Homöobox-Transkriptionsfaktor NKX2.5.

Störungen in den verschiedenen Stufen der Herzentwicklung können zu unterschiedlich klinisch relevanten Krankheitsbildern führen.

Störungen während der Ventrikeltrennung- und bildung

Bedingt durch die komplizierte Herzentwicklung kann es zu zahlreichen Fehlbildungen kommen. Neben den isolierten Ventrikelseptumdefekten können auch sog. kombinierte Defekte auftreten. Dazu zählt z.B. das Krankheitsbild der Fallot-Tetralogie: Bei dieser Herzfehlbildung liegt ein hoher Ventrikelseptumdefekt, eine über dem Ventrikelseptum "reitende" Aorta und eine Pulmonalstenose, kombiniert mit einer Rechtsherzhypertrophie vor. Klinisch auffällig sind betroffene Kinder durch eine ausgeprägte Zyanose, da desoxygeniertes Blut in den Körperkreislauf und gleichzeitig zu wenig Blut zur Oxygenierung in den Lungenkreislauf gelangt.

Erfolgt keine spiralige Unterteilung durch das Septum aorticopulmonale, so kommt es zur Transposition der großen Gefäße. Charakteristisch ist das Entspringen der Aorta aus dem rechten und die Ausführung des Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Diese Fehlentwicklung ist nur dann mit dem Leben vereinbar, solange weitere Fehlbildungen des Herzens vorliegen, über die ein Blutaustausch zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf möglich ist.

Störungen während der Bildung und Trennung der Vorhöfe

Bleibt die Öffnung des Foramen ovale postnatal erhalten, so kann dies dazu führen, dass z.B. kleine Blutgerinnsel (Thromben) aus der Körperperipherie stammend über das Foramen direkt in den linken Vorhof und somit in den Körperkreislauf gelangen. Wird der Thrombus direkt in die Arteria carotis geschwemmt, kann dies zu einem Hirninfarkt führen. Dieser Defekt ist bei jungen Menschen oft Auslöser für einen Schlaganfall.